Nemocnice Podlesí

B. Braun Avitum

www.ledviny.cz
Informace pro pacienty

Glomerulopatie

Definice

Glomerulopatie označuje poškození glomerulu - drobné filtrační jednotky v ledvinách, v nichž dochází k filtraci krve a vzniku primární moči. Glomerulopatie zahrnují mnoho nemocí s různými genetickými a vními příčinami, ale dají se rozdělit do dvou hlavních skupin:

Přestože glomerulonefritida a glomerulosklerosa mají jiné příčiny, oba obě nemoci mohou vést k chronickému selhání ledvin

Co jsou ledviny a jak pracují?

Ledviny jsou párovým orgánem. Jsou místěny podél páteře pod úrovní žeber v bederní oblasti. Každá ledvina velikosti pěsti funguje jako důmyslný filtr k očišťování těla. Ledviny profiltrují z krve přes 100 litrů tekutiny, ze které pak zahuštěním vyprodukují asi 2 litry moči.

Krev vstupuje do ledvin tepnami, které se uvnitř větví na mikroskopická glubíčka kliček krevní cévy. Tato klubíčka jsou nazývány glomeruly. Označení glomerulus pochází z Latiny a znamená klubíčko. Každá ledvina obsahuje asi 1 000 000 glomerulů. Vnitřní stranou cévního klubíčká protéká krev, vnější část klubíčka je zavzata do Bowmanova váčku, který pokračuje odvodním kanálkem, zvaným tubulus. Krev je v glomerulu filtrována, přechází do tubulu, kde dochází k dalším úpravám filtrátu - především k jeho koncentraci a vzniku moči. Tubuly se v dalším průběhu spojují do větších sběrných kanálků, které ústí do ledvinové pánvičky. Glomerulus a tubulus tvoří základní funkční jednotku ledviny zvanou nefron. Více v článku o zdravých ledvinách Ve zdravých ledvinách glomerulární membrána, která tvoří vlastní filtr, má vlastnosti, které umožňují propouštění jen vody a odpadních látek, zatímco krevní tělíska a bílkoviny přes ní neprojdou a zůstávají v cévním řečišti.

Jak ovlivňuje onemocnění glomerulu funkci ledvin?

Glomerulární nemoci vedou k poškození glomerulů, které je příčinou průniku bílkovin a někdy červených krvinek do moči. V některých případech vede onemocnění k omezování filtrační schopnosti ledvin a tím k zadržování odpadních látek v krvi a celém organismu. Velké ztráty bílkovin, jako například albuminu, mohou vést ke snížení jeho hladiny v krvi. V normální krvi funguje albumin a bílkovina mimo jiné jako houba, která nasává přebytečnou vodu z tkání do krevního řečiščtě, kde zústává, dokud ji ledviny nevyloučí. Když se albumin ztrácí do moči a jeho hladina v krvi klesá, krev tuto vlastnost ztrácí. Tekutina se akumuluje mimo cévní systém, vznikají otoky očí, obličeje, rukoku, nohou, kotníků.

Jaké jsou příznaky onemocnění glomerulů?

Příznaky zahrnují:

Jeden nebo více těhto příznaků může být první známkou nemoci ledvin. Ale jak to můžete poznat, že máte např. proteinurii? Často lékařského vyšetření to nelze zjistit. Ale některé tyto příznaky se projevují viditelnými projevy:

Jak je glomerulopatie diagnostikována

Většinou se onemocnění glomerulů projevuje přítomností bílkoviny v moči. Pokud je bílkoviny hodně, je tento stav označován jako nefrotický syndrom. Pro některé druhy glomerulopatií je typická přítomnost červených krvinek. Pomocí posouzení tvaru červených krvinek ve fázovém mikroskopu lze usuzovat na původ červených krvinek - pokud je větší procentní zastoupení malých a deformovaných červených krvinek, je vysoká pravděpodobnost, že k průniku krve do moči dochází právě v glomerulech. Pokud naopak převládá normální tvar červených krvinek, je pravděpodobnější, že krev pochází z jiných etáží močového traktu.

Rozbor moči nás informuje o přítomnosti krve a bílkoviny v moči. Ze vzorku moči sbírané 24 hodin a krve lze zjistit stupeň poškození funkce ledvin a míru hromadění odpadních látek jako močoviny (urea) a kreatininu v těle. Lze relativně přesně určit filtrační schopnost ledvin
Pokud tyto testy svědčí pro onemocnění ledvin, lékař většinou doporučí ultrazvukové nebo rentgenové vyšetření k posouzení tvaru a velikosti ledvin.
Glomerulopatie však působí poškození ledvin na buněčné a molekulární úrovni. Proto lékař často doporučuje provedení ledvinové biopsie - zákroku, při němž je jehlou odbrán malý vzrorek ledvinové tkáně k mikroskopickému vyšetření. Biopsie dokáže potvrdit onemocnění glomerulů a může pomoci určit typ a příčinu onemocnění

Co způsobuje onemocnění glomerulů?

Řada různých nemocí může vést k poškození glomerulů. Může se jednat o přímý důsledek infekčního onemocnění nebo užití léku, toxického pro ledviny, nebo může být důsledkem onemocnění postihujícího celé tělo, jako například cukrovky nebo lupusu. Mnoho různých onemocnění může způsobovat otok nebo jizvení nefronu nebo glomerulu. Jindy je glomerulopatie tzv. idiopatická, tedy bez zřejmého spojení s jinou nemocí.

Následující skupiny onemocnění se můžou někdy i překrývat, tzn. že nemoc může patřit do dvou a více skupin. Například diabetická nefropatie je formou glomerulární nemoci, která zapadá do dvou skupin: do systematického onemocnění, když samotný diabetes je systematickým onemocněním a do sklerotického onemocnění, když specifické poškozční způsobené diabetem je rovněž spojeno s jizvením.

• Autoimunní onemocnění

Zatímco imunitní systém zdravého organismu produkuje protilátky za účelem ochrany těla před cizími organismy, u autoimunních onemocnění imunitní systém tvoří protilátky, které působí proti vlastnímu tělu. Autoimunitní onemocnění může být systémové a pak poškozuje více částí těla, nebo může poškozovat specifické organý nebo oblasti těla.

Systémový lupus erytematodes(SLE)

Je autoimunitní onemocnění, které postihuje mnoho částí těla, přednostně kůži a klouby, ale také ledviny. U žen je pravděpodobnost výskytu SLE mnohem častější než u mužů. Virové infekce mohou být spouštěcím faktorem onemocnění. Poškození ledvin lupusem je označováno jako lupusová nefritida. Při mikroskopickém vyšetření vzorečku tkáně ledviny, odebraného při biopsii je rozlišováno několik typů poškození ledvin. Od ukládání protilátek, přes známky zánětu až pod vznik jizev. Prognoza a léčba každého takového typu poškození je často zcela odelišná a bez biopsie není možné určení správného postupu. Proto je u podezření na lupusovou nefritidu bioptické vyšetření velmi často pacientu doporučováno.

Goodpasturův syndrom

je způsoben protilátkami, které se vážou na buňky v ledvinách a plících. Častým prvním příznakem je vykašlávání krve. Zatímco poškození plic je většinou povrchní, poškození ledvin bývá rychle probíhající a trvalé. Postihuje spíše mladé muže, ale nevyhýbá se ani ženám, dětem nebo i starším dospělým. Léčba zahrnuje imunosupresivní léčbu k potlačení tvorby autoprotilátek a plasmaferézu - očišťovací metododu, při níž jsou protilátky odstraňovány z krve.

IgA nefropatie

Je způsobena ukládáním imunoglobulinu A (IgA) v glomerulech a vznikem zánětu. Nejčastějším příznakem nemoci je přítomnost mikroskopického množství krve v moči. Často probíhá mnoho let zcela skrytě. IgA nefropatie je nejčastějším typem primární glomerulonefritidy, tedy nemoci, která není součástí jiného systémového onemocnění např. jako lupusová nefritida nebo diabetická nefropatie. Postihuje častěji muže než ženy.

• Vrozené nefritidy: Alportův syndrom

Hlavním příznakem Alportova syndromu je výskyt chronické glomerulopatie v rodině, často spojené s poškozením sluchu nebo zraku. Tato nemoc postihuje jak muže, tak ženy, ale u mužů bývá selhání ledvin a poškození sluchu častější. U mužá se většinou objeví známkyledvinového postižení ve věku kolem 20 let a selhání ledvin se u nich objeví kolem 40 let věku. Ženy jen vzácně trpí větším poškozením funkce ledvin a poškození sluchu bývá tak malé, že jej lze zjisti jen při vvyšetření sluchu u lékaře ORL. Většinou pomužích mohou dědit toto onemocnění jejich dcery. Ženy mohou toto onemocnění předat jak synům, tak dcerám.

• Parainfekční glomerulopatie I

Glonerulopatie se někdyvyvine rychle v souvislosti s infekcí jiných částí těla. Akutní post-streptokoková glomerulonefritida se může objevit po angině nebo vzácněji po impetigu - kožním infekčním onemocnění. Bakterie streptokoka nepostihuje ledviny přímo, ale infekce může stimulovat imunitní systém k nadprodukci protilátek. Protilátky kolující v krvi se usazují v glomerulech a vedou k jejich poškození Akutní post-streptokoková glomerulonefritida se projevuje náhlým objevením otoků, zmenšeným objemem moči - oligurií, přítomností krve v moči - hematurií. Testy pak odhalí přítomnost velkého množství bílkovin v moči. Nárůst močoviny a kreatininu v krvi svědčí pro poškození filtračních schopnosti ledvin. Často je stav komplikován vysokým krevním tlakem, který dále poškozuje ledviny.

Akutní post-streptokoková glomerulonefritida je nejčasstější v dětškém věku mezi 3 až 7 lety, ale objevit se může v kterémkoliv věku. Je častějí u chlapců. Většinou nemoc trvá krátkou dobu a ledviny se většinou po této nemoci uzdraví. Avšak v některých případech poškození ledvin může již zůstat nezvratné a stav pak vyžaduje náhradu funkce ledvin dialýzou nebo transplantací.

Bakteriální endokartida - infekce vnitřní tkáně srdce, je rovněž často spojena s chronickou glomerulopatií. Mechanismus, jakým jsou ledviny přesně postihovány není přesně znám. Hlavním léčebným opatřením je léčba základního onemocnění - infekce srdeční infekce. Poškození může vést až k chronoickému selhání ledvin.

HIV, virus, který způsobuje AIDS rovněž může způsobit glomerulopatii. 5 až 10% s HIV infekcí dospějí do selhání ledvin, dokonce dříve, často dříve než se projeví AIDS v plné síle. Glomeruloaptie spojená s HIv se nejdříve projeví jako těžká proteinurie a rychle progreduje (během 1 roku) k selhání ledvin. Léčebně se toto postižení jen velmi špatně a omezeně dá ovlivnit. Běžné postupy s použitím imunosupresivní terapie u těchto pacientů je vzhledem na přítomnost chronické virové infkece nebezpečná.

• Glomeruloskleróza

Skleróza glomerulů znamená jejich jizvení. Onemocnění je způsobeno aktivací buněk, které produkují jizvící hmotu. Buňky jsou stimulovány růstovými faktory, které jsou produkovány buď přímo glomerulárními buňkami nebo jsou růstové faktory přinášeny krví. Častými onemocněními, vedoucími ke glomeruloskleróze jsou systémová onemocění jako lupus erytemadodes nebo diabetes mellitus

Diabetická nefropatie

je nyní hlavní příčinou selhání ledvin u pacientů v dialyzačním programu. V současné době 40% dialyzovaných pacientů trpí právě diabetickou nefropatií. Postižení ledvin jen jedním z řady komplikací, které způsobuje zvýšená hladina cukru. Zvýšená hladina cukru vede nejen k poškozování a jizvení ledvin, ale v úvodu nemoci zvyšuje průtok krve ledvinu a krevní tlak v glomerulu.

Většinou rozvoj diabetické nefropatie trvá mnoho let. Nemocní s cukrovkou mohou spomalit poškození ledvin pomocí přísné kontroly glykemie, dietou se středním příjmem bílkovin, fyzickou aktivitou a uživáním léků. Krevní tlak se doporučuje držet pod 120/80

Léky ze skupiny inhibitorů angiotensin konvertujícího enzymu (ACE inhibitory) nebo blokátorů receptoru pro angiotenzin prokazatelně zmenšují poškozování ledvin u pacientů s diabetem, hypertenzí a řadou dalších onemocnění ledvin.

FSGS - Fokální segmentální glomeruloskleróza

popisuje jizvení v rozptýlených částech ledviny, typicky se jizvení omezuje na jednu část glomerulu a menší část glomerulů v postižené části.

Příčinou FSGS mohou být systémová onemocnění nebo se vyvíjí jako tzv. idiopatické onemocnění ledvin bez známé příčiny. Nejčastějším příznakem FSGS je proteinurie.

Samotná přítomnost proteinurie však není diagnozou FSGS. Tu může potvrdit jen bioptické vyšetření, pokud v odbebraném vzorku je zastižena postižená část. V časném stadiu nemoci může být výsledek biopsie negativní, pokud vzorek neobsahuje postiženou část.

K potvrzení diagnózy je někdy potřeba opakování biopsie. Ke stanovení idiopatické FSGS nález fokálních jizev nestačí. Musí být vyloučena možnost systémového onemocnění jako je cukrovka nebo imunitní reakce na infekci. Jelikož idiopatická FSGS již ze své definice má neznámou příčinu, je i léčba velmi svízelná. Neexistuje jeden účinný lék a většina pacientů během 5-20, někdy u agresívních forem i během 2-3 let dospěje do stádia selhání ledvin s nutností náhrady funkce ledivn.

Léčba kortikosteroidy a jinými imunosupresivy u části pacientů sníží proteinurii a zlepší funkci ledvin. Tato léčba však je účinná jen u malé části pacientů, u některých dokonce zhoršit funkci ledvin. Léky ze skupiny ACE inhibitorů a blokátorů AT receptoru jsou používány ke snížení proteinurie a ke kontrole krevního tlaku. Důležitou součástí sledování pacienta je léčba hypertenze a snížování hladiny cholesterolu.

• Membranózní glomerulopatie

je druhou nejčastější příčinou nefrotického syndromu u dospělých po diabetické nefropatii. K potvrzení diagnózy membranózní nefropatie je nutné bioptické vyšetření ledviny. Nález ve vzorku prokazuje usazeniny bílkovin imunitního systému v membráně glomerulů.U 3/4 případů se opět jedná o tzv idiopatickou memranózní glomerulopatii, při níž není příčina onemocnění zřejmá. U zbývající 1/4 případů je nemoc projevem systémového onemocnění, jako systémový lupus erytematodes, infekční hepatitis B nebo C, a někětré druhy rakoviny. Rovněž užívání některých léků jako penicilamin, zlato nebo captopril mohou být spojeny s membranózní nefropatií.

Menší část pacientů - 20-40% - po delší době neoci - většinou po desetiletích - dospějí do stadia selhání ledvin. U většíny pacientů nemoc trvá léta bez změny funkce ledvin. U části asi 20% dojde dokonce ke spontánnímu vymizení nemoci. Proto jsou i názory na to, jak agresivně nemoc léčit různé. Léky ze skupiny ACE inhibitorů a blokátorů AT receptoru jsou používány ke snížení proteinurie. Další léky jsou užívány ke kontrole krevního tlaku a k odstraňování otoků. Jen u části nemocných má význam použití kortikoidů Další imunosupresivní terapie se zkouší u pacientů s progresivní formou nemoci.

• Nemoc minimálních změn

je označení nemoci, při níž pacient s nefrotickým syndromem má v bioptickém nálezu při vyšetření světelným mikroskopem nález žádných nebo jen malých změn ve stavbě glomerulu a okolní tkáně. Mohou být přítomny drobné kapičky lipidů, ale známky jivení nesmí být přítomny. Tato nemoc se může objevit v jakémkoliv věku, ale nejčastěji se vyskytuje u dětí. Většinou tato nemoc velmi dobře reaguje na léčbu kortikoidy.Pokud léčba kortikoidy je neúčinná, používá se v kombinaci s dalšími imunosupresivy. Léky ze skupiny ACE inhibitorů a blokátorů AT receptoru jsou používány ke snížení proteinurie. Další léky jsou užívány ke kontrole krevního tlaku a k odstraňování otoků.

Co říci závěrem:

Literatura a odkazy
  1. Národní institut diabetu, nemocí zažívání a ledvin

MUDr. Roman Kantor E-mail:ledviny.cz@seznam.cz tel 558 304 420 www.ledviny.cz V Třinci dne 13.3.2001